АГРАНУЛОЦИТОЗ

АГРАНУЛОЦИТОЗ — уменьшение числа лейкоцитов (менее 1000 в 1 мкл) или числа гранулоцитов (менее 750 в 1 мкл крови). Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевания. Чаще встречается миелотоксический агранулоцитоз (см. Цитостатическая болезнь) и иммунный. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема лекарственных препаратов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти препараты, соединяясь с бел­ком, обретают свойства антигена). Гаптеновый агранулоцитоз развивается под влиянием диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсали­циловой кислоты, барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепроба­мата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.

Патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах пораже­ния преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предше­ственников обусловлена аутоантителами. Механизм индивидуальной реак­ции организма на введение лекарственного средства при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз неизменно повторяется при введении в организм того же препарата-гаптена.

Клиническая картина болезни обусловлена агранулоцитозом, для которого характерны септические осложнения: ангины, пневмонии и т.п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагий не бывает. При аутоиммунном агранулоцитозе изредка возможно появление антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни.

Лечение. Больных срочно госпитализируют и помещают в асептичес­кие условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного и др.). Лечение септических осложнений аналогично терапии при острой лучевой болезни. При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60-100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе глюкокортикоиды неэффективны. Лечение больных с иммунными агранулоцитозами желательно проводить в условиях специализированного стационара.

Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется основным забо­леванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т.п.). Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент (до 80) смертельных исходов. Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повтор­ном применении вызвавшего его препарата на фоне болезни. Поскольку нередко невозможно установить, какой именно препарат оказался гаптеном, приходится исключать из употребления больным не только во время болезни, но и в дальнейшем (в течение всей жизни) все подозреваемые препараты, применявшиеся непосредственно перед развитием агранулоцитоза. Именно это правило служит мерой профилактики повторных агранулоцитозов гаптенового типа.