АНЕМИИ

АНЕМИИ — часто встречающиеся у детей заболевания. Это обуслов­лено анатомо-физиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы анемий, что и у взрос­лых (см. главу «Болезни системы крови»).

Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ, необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди дефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицит­ные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицит­ных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как В6, В^ и фо­лиевой кислоты (витаминодефицитные анемии), которые участвуют в син­тезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при заболева­ниях, сопровождающихся нарушением процессов всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.

В клинической практике наиболее часто встречаются железодефи­цитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, снижение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 • 1012/л (3 500 000 в 1 мкл). При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляются вялость, плаксивость, исчезает аппетит, отмечаются бледность и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов — до 2,8 • 1012 г/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюда­ется гипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно­сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосоч­ков языка («лакированный» язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов — до 1,4 • 1012/л (1400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко разви­ваются у недоношенных детей на 5-6-м мес жизни, когда истощаются в орга­низме запасы железа, полученные от матери, — поздняя анемия недоно­шенных.

Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витами­на В^2 или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симпто­мами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии на­блюдаются чаще у недоношенных детей, при нарушенном кишечном вса­сывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицит­ная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В^-дефицитная — в возрасте около 2 лет. Они нередко сопровождаются задержкой физического и психомоторного развития ребенка.

Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клини­ческой картины и лабораторных данных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа — ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%). При белководефицитной анемии — содержание сывороточного белка ниже 60 г/ л (6 г%), гипопохромия, ретикулоциты до 1,7-2% и более, появляются микро- и макроциты, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов.

Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин за­болевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии — железа. До уточ­нения диагноза и причин анемии не следует назначать витамин В^ или фолиевую кислоту.

Гипопластические анемии. Приобретенные формы гипопластической (апластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Сре­ди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстрена —Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса —Даймонда —Блекфена.

Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умст­венном развитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. При семей­ной гипопластической анемии Эстрена — Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса —Дай­монда—Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, сни­жается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритро­цитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбо­цитов.

Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании кли­нической картины и данных лабораторного исследования. Для лечения при­меняют те же средства, что и у взрослых.

Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдается при гемолитиче­ской болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостатке витамина Е. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемо­глобинопатии.