АКРОМЕГАЛИЯ

АКРОМЕГАЛИЯ — тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста (соматотропина) и характеризующее­ся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутрен­них органов.

Этиология, патогенез. Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста, обусловленная у подавляющего большинства больных аденомой гипофиза. Очень редко избыточная секреция гормона роста обусловлена опухолью другой локализации (поджелудочная железа, легкие, яичники, средостение) или гиперсекрецией соматолиберина опухоля­ми гипоталамуса, эктопированными опухолями (карциноид, аденома подже­лудочной железы). Вторичны нарушения функции других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной и коры надпочечников. Прояв­ления заболевания, помимо роста опухоли гипофиза, обусловлены вторичны­ми изменениями и осложнениями со стороны внутренних органов. Усиле­ние анаболической фазы белкового обмена приводит к увеличению массы мягких тканей и внутренних органов, усилению периостального роста костей, задержке азота в организме. Избыток соматотропного гормона в организме способствует повышению функции а-клеток поджелудочной железы, их гиперплазии и затем истощению резервных возможностей, что ведет к развитию сахарного диабета.

Симптомы, течение. Заболевают одинаково часто мужчины и жен­щины преимущественно в возрасте 30-50 лет. Больные жалуются на слабость, головную боль, боль в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, повышенную потливость, женщины — на нарушение менструальной и детородной функции, лакторею, мужчины — на снижение либидо и потенции.

Изменения внешности происходят медленно и, как правило, впервые отмечаются не больным, а окружающими. С развитием заболевания появляют­ся симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица — увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, ушные раковины; кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка.

Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых желез, акне, фолликули­ты, усиление роста волос на туловище, конечностях. Вследствие утолщения голосовых связок голос становится низким, во сне больные храпят. Отмечают­ся увеличение кистей и стоп главным образом в ширину, утолщение пяточных костей с развитием экзостозов. При открытых зонах роста заболевание сопровождается гигантизмом. Увеличивается объем грудной клетки, расширя­ются межреберные промежутки, может деформироваться позвоночник с раз­витием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания развиваются мышечная слабость и адинамия.

Обнаруживаются признаки спланхномегалии, повышения внутри­черепного давления; по мере роста опухоли могут появиться симптомы сдавления близлежащих нервов, симптомы нарушения функции диэнцефальной области.

Сдавление опухолью перекреста зрительных нервов приводит к сниже­нию остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям на глазном дне. Выявляются нарушения толерантности к углеводам, сахарный диабет, диффузные или узловые формы зоба без нарушений или с нарушением функции, симптомы гипокортицизма, снижение функции половых желез, артериальная гипертензия.

Рентгенография костей скелета выявляет гиперостоз свода черепа, пневма- тизацию полостей височной и основной костей, усиление сосудистого рисунка, увеличение нижней челюсти, увеличение турецкого седла и его деструктивные изменения. На рентгенограммах трубчатых костей обнаруживаются утолще­ние эпифизов, экзостозы. При отсутствии четких рентгенографических признаков аденомы гипофиза показаны компьютерная и магнитно-резонанс­ная томография области турецкого седла.

При офтальмологическом исследовании могут быть выявлены застой­ные диски зрительных нервов, ограничение полей зрения. В крови — повышение уровня фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Для диагностики акромегалии определяют уровень гормона роста в кро­ви натощак, исследуют суточный ритм его секреции, проводят функциональ­ные тесты — пробы на стимуляцию секреции гормона роста (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином, соматолиберином) и на ее подавление (пробы с глюкозой, парлоделом). Определяют также уровень инсулинопо­добного фактора роста I (ИРФ1) в крови и ночную экскрецию гормона роста с мочой.

Лечение: хирургическое удаление аденомы гипофиза (метод выбора), протонная терапия области гипофиза, гамма-терапия межуточно-гипофи­зарной области. Медикаментозная терапия используется в комбинации с другими методами лечения; монотерапия лекарственными средствами проводится при наличии противопоказаний к аденомэктомии и лучевым методам или при отказе больного от лечения этими методами, стабильном течении заболевания с относительно невысоким уровнем соматотропного гормона. Используют агонисты дофамина (парлодел в средней дозе 10-20 мг в сутки, его аналоги) и аналоги соматостатина — октреотид (сандостатин, оптимальная доза 100 мкг 3 раза в сутки п/к). Симптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства; женщинам с целью восстанов­ления менструального цикла — гормонотерапия эстрогенами и прогестеро­ном, мужчинам — препараты тестостерона. При головной боли — средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгезирующие препараты.